marginal zone lymphoma, treatment, rituximab, imunochemotherapy

Lymfomy marginální zóny (MZL) jsou skupinou indolentních lymfomů vycházejících z postgerminálních buněk marginální zóny zárodečných folikulů, v jejichž patogeneze hraje významnou roli chronická antigenní stimulace. Na molekulární úrovni je pro tyto lymfomycharakteristická aktivace dráhy NF kappa-B. V léčbě extranodálních lymfomů z marginální zóny slizniční tkáně žaludku s lokalizovanýmpostižením je indikována antibiotická (ATB) eradikace infekce Helicobacter pylori. U limitovaných stádií nongastrických MALT lymfomůpodobně jako u limitovaných stádií nodálního lymfomu marginální zóny lze využít involved field radioterapii. U pokročilých stádií nenív současnosti definovaný optimální léčebný režim, nemocné je s přihlédnutím k rozsahu, celkovému klinickému stavu a komorbiditámmožné léčit monoterapii rituximabem nebo imunochemoterapii. U splenického lymfomu z B-buněk marginální zóny je preferovanouléčbou první linie monoterapie rituximabem. Jako perspektivní se jeví imunomodulační léčba lenalidomidem v kombinaci s rituximabema léky ovlivňující dráhu B-buněčného receptoru (inhibitory fosfatidyl-inositol-3 kinázy a Brutonovy tyrozinkinázy). U nongastrickýchMALT lymfomů je předmětem výzkumu i ATB léčba cílená na další možná etiologická agens a léčba vysokodávkovaným klaritromycinem.

Marginal zone lymphomas (MZL) represent group of indolent lymphomas originating from post-germinal cells of the marginal zone ofgerminal follicles, in whose pathogenesis chronic antigenic stimulation plays an important role. Activation of the NF kappa-B pathwayis characteristic feature in these lymphomas on the molecular level. An antibiotic (ATB) eradication of Helicobacter pylori infection isindicated in the treatment of extranodal lymphomas of the marginal zone of the gastric mucosal tissue with localized involvement.?Involved field? radiotherapy might be used in the treatment of limited stages of nongastric MALT lymphomas and nodal marginal zonelymphomas. Optimal treatment regimen in advanced stage disease remains to be defined, currently patients may be treated with rituximab monotherapy or immunochemotherapy with regard to disease burden, performance status and co-morbidities. In splenic marginalzone lymphoma, rituximab monotherapy is preferred first-line treatment. Immunomodulatory drug lenalidomide in combination withrituximab and agents affecting the B-cell receptor pathway (phosphatidyl-inositol-3 kinase and Bruton tyrosine kinase inhibitors) appearto be promising. In nongastric MALT lymphomas, ATB therapy targeting other possible etiological agents and treatment with high-doseclarithromycin are subject of research.