Bile duct cancer; Genetic factors; IBD; IgG4 cholangitis; Liver transplantation; Sclerosing cholangitis; Secondary cholangitis; Ursodeoxycholic acid primary sclerosing cholangitis

Sklerozující cholangitidy jsou skupinou chronických obstrukčních onemocnění žlučových cest, mezi které řadíme primární sklerozující cholangitidu (PSC), IgG4 asociovanou sklerozující cholangitidu (IgG4-SC) a sekundární sklerozující cholangitidu (SSC). Projevy onemocnění jsou podobné, častý je však i jejich asymptomatický průběh. IgG4-SC se řadí do skupiny IgG4 asociovaných onemocnění a nejčastěji je spojena s autoimunitní pankreatitidou 1. typu. Diagnostika IgG4-SC je založena na typickém histolopatologickém obraze, vzhledu při zobrazovacích vyšetřeních, sérologickém vyšetření, současném postižení ostatních orgánů a odpovědí na terapii, přičemž IgG4-SC vykazuje ve většině případů dobrou odpověď na léčbu kortikoidy, kdežto u zbývajících jednotek je jedinou možností endoskopická intervence či transplantace jater. Sekundární sklerozující cholangitida se může vyvinout jako následek mnoha rozdílných inzultů působících na žlučový strom. Nejčastěji bývá popisována dlouhotrvající žlučová obstrukce, chirurgické poranění žlučového stromu, ischemie žlučového stromu v jaterních alotransplantátech nebo rekurující pankreatitidy. V diagnostice PSC využíváme sérologická a zobrazovací vyšetření, někdy se musíme uchýlit k jaterní biopsii. PSC je ve významné míře provázena přítomností idiopatických střevních zánětů, typicky ulcerózní kolitidou. Ve svém důsledku může vézt PSC k cirhóze jater a je prekancerózou hned několika malignit. Vzhledem k variabilní lokalizaci postižení žlučového stromu u výše uvedených jednotek je do diferenciální rozvahy potřeba zahrnout i některé malignity podjaterní krajiny - karcinom pankreatu a cholangiogenní karcinom.

Sclerosing cholangitides represent a group of chronic biliary obstructive diseases which include primary sclerosing cholangitis (PSC), IgG4 associated sclerosing cholangitis (IgG4-SC) and secondary sclerosing cholangitis (SSC). The manifestations of the diseases are similar, but their asymptomatic course is also frequent. IgG4-SC belongs to the group of IgG4 associated diseases and it is the most frequently related to type 1 autoimmune pancreatitis. Diagnosing of IgG4-SC is based on typical histopathological images, shape changes revealed by diagnostic imaging, serological tests, concurrent impairment of other organs and response to therapy, where IgG4-SC responds well to treatment with corticoids, whereas the only possibility for the remaining units is endoscopic intervention or liver transplantation. Secondary sclerosing cholangitis may develop as a result of many different insults affecting the bili ary tree. Among them, the most frequently described include long-lasting biliary obstruction, surgical injury of the biliary tree, and ischemic cholangitis in liver allotransplants or recurrent pancreatitis. We use serological and imaging examination in PSC diagnostics, sometimes we have to resort to liver biopsy. PSC is to a significant degree accompanied by the presence of idiopathic bowel disease, typically ulcerative colitis. As a result, PSC may lead to cirrhosis of the liver and it is a precancerous condition of several malignancies. With regard to variable locations of the biliary tree injuries concerning the aforementioned units, also certain malignancies in subhepatic landscape need to be considered in the differential diagnosis: pancreatic cancer and cholangiogenous carcinoma.