Angelman syndrome; anaesthetic risk; difficult airway, vagal hypertonia

Autoři upozorňují na problematiku anestézie u dětí s Angelmanovým syndromem (vzácné geneticky podmíněné onemocnění projevující se mentální retardací, epilepsií, poruchami koordinace a rovnováhy, ataktickou chůzí, třesem končetin, poruchami řeči a chování ? až nezvladatelným smíchem, mikrocefalií, plagiocefalií, prominencí dolní čelisti, chybným utvářením zubů, někdy makroglosií, hypopigmentací kůže a vlasů, poruchami polykání, skoliózou). U těchto dětí je reakce na anestézii nepředvídatelná, existuje riziko možné vagové hypertonie až asystolie a poruchy srdečního rytmu. U dětí s Angelmanovým syndromem se popisuje i neočekávaná reakce na bolest a problémy ve fázi zotavování po anestézii.

Authors aware of unpredictable efects of anaesthetic agents in children with Angelman syndrome (rare neuro-genetic disorder characterized by intellectual and developmental disability, epilepsy, sleep disturbance, seizures, jerky movements ? especially hand-flapping, frequent laughter or smiling, usually a happy demeanor, microcephaly, plagiocephaly, prominent mandible, wide mouth, wide-spaced teeth, hypopigmentation, tongue thrusting, suck/swallowing disorders, scoliosis). Especially vagal hypertonia resulting in cardiac rhythm disturbances and asystole should be considered in the perioperative care of these patients. Recovery may be unpredictible and complicated as well.