IgG4-RD; Immunoglobulin 4; Lymphoplasmacytis inflammations; Storiform fibrosis

Imunoglobulin G4 asociovaná nemoc (IgG4-RD, angl. IgG4-related disease) je systémové zánětlivé onemocnění neznámé etiologie a ne zcela prozkoumané patogeneze. Nejčastěji postihuje gastrointestinální trakt, může však postihnout kterýkoli orgán či tkáň v organismu. Proto je důležité, aby byl v povědomí nejen internistů, ale i otorinolaryngologů, dermatologů, neurologů nebo očních lékařů. Ukazuje se, že řada dříve popsaných onemocnění je orgánovou manifestací IgG4-RD. Společnými rysy jsou zvýšená hladina IgG4 v séru a histopatologické změny -storiformní (tzv. rohožkovitá) fibróza, lymfoplazmocytární infiltrace a obliterující vaskulitida. Nejčastěji bývá postižen gastrointestinální trakt, ale onemocnění se může projevit i v ORL oblasti, kdy mohou být postiženy např. slinné žlázy, slzné žlázy, orbita nebo štítná žláza.

Immunoglobulin G4 - related disease (IgG4-RD) is a rare systemic fibro-inflammatory disorder. Although patients have been described more then 100 years ago, the systemic nature of this disease has been recognized in the 21st century only. IgG4-RD can affect any organ such as salivary glands, orbits, retroperitoneum and many others. Recent research enabled a clear clinical and histopathological description of IgG4-RD. Typically, lymphoplasmacellular inflammation, storiform fibrosis and obliterative flebitis, are found in IgG4-RD biopsies. Elevated serum IgG4 levels are found in many but not all patiens. Treatment is based on clinical experience. Glucocorticoids are the mainstay of therapy, although adjunctive immunosuppressive agents are used in relapsing patient.