antoimmune pancreatitis. IgG4 sclerosing cholangitis.IgG4 Related Sclerosing Disease

Sklerotizující cholangitida je v podstatě heterogenním onemocněním. Sklerotizující cholangitida bez známé příčiny je označena zkratkou PSC. PSC postihuje extra- i intrahepatické žlučové cesty, a protože se jedná o trvale progredující fibrózní stav, končí vznikem jaterní cirhózy. Onemocnění je často spojeno se vznikem cholangiokarcinomu s idiopatickými střevními záněty. Jeho kauzální terapie neexistuje, indikována je jaterní transplantace. IgG4 cholangitida se v řadě znaků od PSC odlišuje. Tato forma je, na rozdíl od PSC, spojena s autoimunitní pankreatitidou (AIP), resp. s dalšími IgG4 sklerotizujícími onemocněními. Anatomicky je většinou postižena distální část ductus choledochus. Ikterus je, na rozdíl od PSC, častým znakem AIP. Histologický obraz je rovněž typický - je popsána výrazná lymfoplazmatická infiltrace stěny žlučovodu s abundantní přítomností IgG4 ve stěně žlučovodu, charakteristickou ...

Sclerosing cholangitis is essentially a heterogeneous disease. Sclerosing cholangitis with no known cause is identified by the abbreviation PSC. PSC affects extra-and intrahepatic bile ducts, and because it is a constantly progressive fibrotic condition ends the emergence of liver cirrhosis. The disease is often associated with the emergence cholangiokarcinomu with inflammatory bowel disease. Its no causal therapy, liver transplantation is indicated. IgG4 cholangitis in a number of different characters from the PSC. This form is, unlike the PSC has been associated with autoimmune pancreatitis (AIP), respectively. IgG4 sklerotizujícími with other diseases. Anatomically it is mostly affected by the distal portion of the ductus choledochus. Icterus is unlike PSC, a frequent feature of AIP. The histological picture is also typical - is described lymfoplazmatická significant bile duct wall infiltration with abundant IgG4 in the presence of bile duct wall, characteristic ...