thrombotic thrombocytopenic purpura - therapeutic plasma exchange - fresh frozen quarantine plasma

U trombotické trombocytopenické purpury je léčba výměnnými plazmaferézami (TPE) metodou volby. Pacienti s TTP jsou opakovaně léčeni dárcovskou plazmou, klinický i laboratorní efekt léčby je většinou dobrý, TPE snížily výrazně mortalitu. Léčba plazmou nabízí různé alternativy - infuze plazmy či výměnnou plazmaferézu a alternativy v podání jednotlivých typů plazmy. Plazma bez kryoproteinu byla zavedena jako modifikace podání čerstvě zmrazené plazmy (ČZP); její výhodu v porovnání s ČZP nebyla potvrzena. Karanténovaná ČZP je nejčastěji používaným typem plazmy při léčbě TTP, je opakovaně vyšetřována na negativitu virových markerů. V České republice není rozšířeno podávání plazmy protivirově ošetřené. Autoři uvádějí jednotlivé možnosti léčby pacientů s TTP a prezentují své zkušenosti v rámci souboru 7 pacientů s hereditární formou TTP. U 5 pacientů jsou efektivní výměnné léčebné plazmaferézy, u 2 pacientek jsou podávány infuze ČZP.

Thrombotic thrombocytopenic purpura treatment using therapeutical plasmapheresis (TPE) is method of choice. Patients with TTP have been repeatedly treated with donor plasma, clinical and laboratory effects of treatment is good, TPE significantly reduced mortality. Treatment of plasma offers various alternatives - an infusion of plasma exchange or plasmapheresis and the use of alternative types of plasma. Cryoprotein free plasma was introduced as a modification of fresh frozen plasma (FFP), its advantage in comparison with the FFP has not been confirmed. Quarantine FFP is the most used type of plasma in the treatment of TTP, has been repeatedly investigated the negativity of viral markers. In the Czech Republic is not widespread use of antiviral-treated plasma. The authors present the various treatment options of patients with TTP and present their experience in the set of 7 patients with hereditary form of TTP. In 5 patients are effective TPE, in 2 patients are preferred infusion of FFP.