anorectal malformation – anus perinei ventralis – case report – Peña’s procedure

Anorektální malformace patří mezi nejzávažnější vrozené vývojové vady, ať už z aspektu léčby, nebo léčebných výsledků. Atrezie lze rozdělit do tří kategorií: supralevátorovou formu, intermediální typ atrezie a nízký translevátorový typ. Jednou z forem nízkého translevátorového typu u dívek je perineální píštěl ústící na hrázi, těsně za poševní vchod, s plně vyvinutým svěračovým komplexem dorzálně od píštěle (tzv. anus perinei ventralis). Zlatým standardem operační léčby této vrozené malformace u dětských pacientů je Peñova procedura, kterou jsme zvolili jako vodítko pro rekonstrukci anorekta i u naší dospělé pacientky s anus perinei ventralis.

Anorectal malformations present a type of the most serious congenital malformations, either in terms of treatment or treatment outcomes. Anorectal atresia can be subdivided into three categories: the supralevator form, the intermediate type of atresia and the low translevator type. One of the clinical forms of low translevator type in girls is a perineal fistula opening just behind the vaginal entrance on the perineum, with a fully developed sphincter complex dorsally from the fistula (so called anus perinei ventralis). The golden standard of surgical treatment of anus perinei ventralis in children is Peñas procedure, which was used as a guideline for anorectal reconstruction in our adult patient, as well.