D+ hemolytic uremic syndrome (D+HUS); atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP); thrombotic microangiopathy (TMA); complement; von Willebrand factor; ADAMTS13; eculizumab

Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech (mikroangiopatií), která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů. Laboratorně se projevují zejména hemolytickou anémií, trombocytopenií a poruchou funkce různých orgánů, zejména ledvin. Z klinického a etiologického hlediska se TMA dělí na: hemolyticko-uremický syndrom (HUS), trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP). Do doby objevení příčin těchto chorob se často tyto diagnózy používaly společně (promiskue) jako „HUS/TTP“, s objevem příčin těchto závažných a život ohrožujících onemocnění na začátku 21. století je nutné tyto choroby přísně oddělovat, protože kromě odlišných příčin mají i odlišnou léčbu a prognózu. Pokud se tedy u dětského pacienta projeví známky TMA, je nutné vždy odhalit její příčinu a léčit ji podle ní.

Thrombotic microangiopathies (TMA) are group of disease characterized by endothelial damage in small vessels (microangiopathy). The endothelial damage is the cause of thrombus formation in microcirculation, which results to organ dysfunction. The main laboratory findings are haemolytic anemia, thrombocytopenia and dysfunction of different organs, especially kidney dysfunction. Two main groups of TMA are hemolytic-uremic syndrome (HUS) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).