demyelinating polyradiculoneuropathy report; nerve society guideline

Poprvé v české odborné literatuře prezentujeme kazuistiku pacienta s nodo-paranodopatií s potvrzenou pozitivitou protilátek IgG4 proti neurofascinu-155 (NF155). Původně byla tato skupina považovaná za variantu chronické zánětlivé demyelinizační polyradikuloneuropatie (chronic infl ammatory demyelinating polyradiculoneuropathy; CIDP) [1]. Zatímco CIDP je defi nována progredujícím nebo relabujícím průběhem delším než 2 měsíce, symetrickou svalovou slabostí s hypo- či arefl exií šlachookosticových refl exů a senzitivní poruchou všech končetin s možným postižením hlavových nervů, pro nodo-paranodopatie mohou svědčit rychle progredující chabá kvadruparéza, kraniální neuropatie, senzitivní ataxie, tremor, neuropatická bolest, zejména rezistence na léčbu intravenózními imunoglobuliny (IVIG) a jen parciální efekt terapeutické plazmaferézy (TPE) či kortikosteroidů [1–3].

For the first time in the Czech professional literature, we present a case report of a patient with nodo-paranodopathy with confirmed antibody positivity IgG4 against neurofascin-155 (NF155). Originally, this group was considered a variant of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) [1]. While CIDP is defined by a progressive or relapsing course of more than 2 months, symmetric muscle weakness with hypo- reflexes and a sensitive disorder of all limbs with possible involvement of cranial nerves, for nodo-paranodopathy can testify quickly progressive weak quadruparesis, cranial neuropathy, sensitive ataxia, tremor, neuropathic pain, especially resistance to treatment intravenous immunoglobulins (IVIG) and yen partial effect of therapeutic plasmapheresis (TPE) or corticosteroids [1-3].