acquired hemophilia, hematuria, metrorrhagia, FVIII, FVIII inhibitor

Získaná hemofilie A (AHA) je vzácně se vyskytující onemocnění manifestující se spontánním krvácením u pacientů s ne gativní osobní anamnézou krvácivých chorob. Laboratorně se manifestuje izolovaným prodloužením aktivovaného parciálního tromboplastinového času (APTT) navozeným těžkým, imunitně podmíněným deficitem FVIII. Nevysvětlené krvácení plus izolo vané prodloužení APTT je signál pro bezodkladné provedení konfirmačních testů a průkaz AHA vyžaduje bezodkladnou péči. Každé poranění nebo narušení integrity organismu u pacientů s AHA vede bezprostředně k těžkému krvácení. Proto je naprosto nezbytné se všem invazivním zákrokům striktně vyhýbat. V článku popisujeme případ pacientky s nově diagnostikovanou AHA a argumenty z literatury komentujeme odchylky od zavedeného doporučovaného postupu

Acquired haemophilia A (AHA) is a rare disease manifesting spontaneous bleeding in patients with a negative personal history of bleeding disorders. It is manifested in the laboratory by an isolated prolongation of activated partial thromboplastin time (APTT) induced by severe, immune-mediated FVIII deficiency. Unexplained bleeding plus isolated APTT prolongation is a signal for immediate confirmatory testing, and detection of AHA requires immediate care. Any injury or disruption to the integrity of the body in patients with AHA immediately leads to severe bleeding. Therefore, it is absolutely necessary to strictly avoid all invasive procedures. In the article we describe the case of a patient with a newly diagnosed AHA and arguments from the literature comment on deviations from the established recommended procedure.