Systémové ochorenia spojiva zahŕňajú skupinu chronických zápalových ochorení neinfekčného pôvodu, pričom časť z nich môže byť sprevádzaná aj progresívnou fibrózou pľúc, ktorá je súčasťou intersticiálnych ochorení pľúc (ILD). Ide o rizikový nález, ktorý korešponduje s horšou prognózou a predčasnou smrťou. Snaha o odlíšenie jednotlivých vzorov ILD v mikroskopickom obraze je výzvou pre patológov. Keďže histologicky ide o spoločný obraz charakteru zvyčajnej intersticiálnej pneumónie (UIP), neexistujú v súčasnosti kritériá, ktorými by sa dalo odlíšiť intersticiálne postihnutie pľúc. Na podklade troch pacientov so systémovým ochorením spojív so súčasným intersticiálnym postihnutím pľúc s prestupom do progresívnej fibrózy pľúc dokumentujeme vybrané histologické nálezy, ktoré by mohli byť nápomocné v diferenciálnej diagnostike. Prvou osobou je 29-ročná administratívna pracovníčka so systémovou sklerodermiou s funkčným postihnutím pažeráka a Raynaudovým syndrómom, ktorá sa opakovane sťažovala na dýchacie ťažkosti. V HRCT obraze zistený nález intersticiálnej pľúcnej fibrózy. Druhou osobou je 52-ročná profesionálna kuchárka s reumatoidnou artritídou, ktorá niekoľko mesiacov pociťovala ľahkú únavu, neskôr sa stále častejšie zadýchavala a často ostávala vyčerpaná, pričom stále častejšie kašľala. V realizovanom vyšetrení HRCT bol nález intersticiálnej pľúcnej fibrózy. Treťou osobou je 67-ročná žena pracujúca ako vedúca v školskej jedálni s diagnostikovaným Sjögrenovým syndrómom, ktorá opakovane udávala problémy s dýchaním. Pre pretrvávajúce problémy s dýchaním urobené HRCT hrudníka s nálezom intersticiálnej pľúcnej fibrózy. Histologicky bol vo všetkých referovaných prípadoch zistený obraz UIP s prevažne zrejúcou až vyzretou subpleurálnou fibrózou, ktorá sa cestou alveolárnych chodbičiek plošne šíri do centrálnejších častí pľúc.