lung fibrosis, IPF, pathology, lungs, UIP

Intersticiálne pneumónie zahrňujú širšiu skupinu ochorení, pričom idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je spájaná s histologickým obrazom zvyčajnej intersticiálnej pneumónie (UIP). Tá je histologicky charakteristická progredujúcou fibrotizáciou pľúc so stratou alveolárnej architektoniky a prítomnosťou fibroblastových fokusov s finálnym obrazom tzv.: honeycombing. Cieľom práce je popísať a klasifikovať zmeny UIP. Na podklade uceleného súboru 50 IPF pacientov (25 žien, 25 mužov), ktorým boli videotorakoskopicky odobraté vzorky z pľúc s nálezom UIP bol vyčíslený percentuálny pomer medzi fibrotickou a zachovalou časťou pľúc. V takto usporiadanom materiály boli popísané kauzálne zmeny vo fibrózou postihnutých a zachovalých častiach pľúc. Z výsledkov vyplýva, že histologické zmeny sú závislé na percentuálnej ploche fibrózy pľúcneho parenchýmu s identifikáciou počiatočnej (≤20%), pokročilej (21-40%) a plošnej (≥41%) fibrózy pľúc. V počiatočných štádiách dominuje peribronchiálna fibróza, fibrotizácia alveolárnych sept, čo je nasledované fibroblastickou proliferáciou s tvorbou variabilne veľkých, rôzne vyzretých fibróznych plôch a konečným obrazom navzájom splývajúcich fibroblastových fokusov. Tieto zmeny sú doprevádzané lymfocytárnou zápalovou celulizáciou, tvorbou lymfoidných folikulov s individiálnou až ložiskovou prítomnosťou makrofágov, prítomnosťou polymorfonukleárov a hnisavým zápalovým exsudátom. V celom obraze dominuje temporálna heterogenita s nálezom emfyzému, bronchioloektázie alveol, bronchioektázie, hypertrofia steny bronchov, hypertrofia steny ciev, mukostáza alveol, ložiskové krvácanie, hyalinizácia pľúc, hyperplázia pneumocytov, atypické pneumocyty a tiež prípadná squamózna metaplázia pneumocytov. Záverom možno konštatovať, že patológia UIP je charakteristická súvisiacimi procesmi, ktoré v závislosti na percentuálnom rozsahu fibrózy pľúc možno histologicky vyjadriť prítomnosťou hlavných a sprevádzajúcich zmien.