primary myelofibrosis, myeloproliferative disease, JAK2 tyrosine kinase, JAK inhibitor, ruxolitinib, splenomegaly

Primární myelofibrózu řadíme mezi Ph negativní myeloproltferattvní onemocnění. Zhodnocení rizika u konkrétního nemocného má velký význam pro správnou volbu terapie. U pacientů s vysoce rizikovým onemocněním je nutno zvažovat alogenní transplantaci hemopoetických krvetvorných buněk, která stále zůstává jedinou kurativní léčebnou možností. Do klinické praxe se v posledních letech dostává selektivní inhibitor tyroslnové kinázy OAK2, který je účinnou a dobře tolerovanou léčebnou možností. Významně ovlivňuje celkové symptomy primární myelofibrózy a splenomegalii.

Primary myelofibrosis is classified as a Ph-negative myeloproliferative disease. Risk assessment in a particular patient is of great importance for the correct choice of therapy. Allogeneic haematopoietic haematopoietic stem cell transplantation, which still remains the only curative treatment option, should be considered in patients with high-risk disease. In recent years, the selective tyrosine kinase inhibitor OAK2, which is an effective and well-tolerated treatment option, has entered clinical practice. Significantly affects the overall symptoms of primary myelofibrosis and splenomegaly.